在日常生活中正规配资门户网站,我们或许都没听说过“进行性偏侧萎缩症”这种疾病,但对于少数受其影响的人来说,却是需要直面的现实。
这是一种以面部单侧逐渐萎缩为主要特征的罕见疾病,会让患者的容貌出现明显的不对称,可能带来心理上的困扰,比如青少年患者可能因同学议论而不愿上学,成年患者面试时可能因容貌而自卑。
了解进行性偏侧萎缩症,不仅是为了认识一种疾病,更是为了让更多人知道,面对这种情况要保持良好的心态,医学整形美容可以改善一定的外观,患者可以通过合理干预重拾生活的信心。
进行性偏侧萎缩症是怎么回事?
进行性偏侧萎缩症,由Parry和Romberg发现,故国际上以其名字命名Parry-Romberg综合征。在我国,常被称为“面偏侧萎缩”或“进行性面偏侧萎缩”。
从国际数据来看,该病发病率约为百万分之几至二十五万分之一。按咱们中国15亿人口估算,患者约6000人,属于罕见的发育性肌肉脂肪萎缩疾病。
展开剩余75%从发病人群来看,进行性偏侧萎缩症相对多见于青少年和青年群体,该病虽名为“进行性”,但并非持续匀速进展,可能在紧张、营养不良、休息不佳等诱因下出现阶段性快速加重。
总体而言,其进展较为平缓,且许多患者在青春期结束进入青年阶段后,病情可长期稳定,无明显变化,属于一种相对良性的疾病。
进行性偏侧萎缩症有哪些典型症状?
最常见的是单侧面部(病变侧)的肌肉、脂肪出现异常改变,表现为发育不良或提前衰老,与正常侧对比明显。有时候,头发也可能受到影响,出现局部脱发。
病情严重时,患者两侧面部差异显著,一侧可能呈现类似“骷髅脸”的苍老外观,另一侧则基本正常,类似《天龙八部》中枯荣大师“半边苍老、半边娇嫩”的形象。
一般情况下,患者的感觉、神经传导及运动功能无显著差异;但当萎缩严重累及面部表情肌群时,会出现明显的不对称表现,例如微笑时正常侧面部表情自然舒展,病变侧则如同“枯萎的玫瑰”,活动受限。
在极少数病例中,患者除面部不对称外,可能出现肢体疼痛、面部不适感,但多数研究认为,这类症状更多与心理因素的自我投射相关。
此外,部分患者也可能出现肢体异常。临床观察发现,部分患者(最小9岁、最大近17岁,随访近10年至成年期)存在手脚大小不对称,病变侧肌肉较薄、皮下脂肪略少,测量肢体直径时可发现差异。
国外文献通过磁共振研究显示,典型患者的病变侧骨骼肌与健侧存在差异,表现为肌纤维数量减少、厚度变薄,这就意味着,患病一侧的肌肉会比健康侧的力量更弱。
进行性偏侧萎缩症该如何治疗?
该病属于相对良性的自限性疾病,多数患者在青春期后病情趋于稳定,极少数成年后仍有进展,但基本不影响日常生活能力。其主要影响在于可能导致患者在社交中出现不自信、羞怯甚至羞耻感,因此医生需以同理心给予关心,帮助患者正视疾病。
在疾病早期,我们要鼓励患者对病变侧面部进行强化肌肉力量训练,以延缓或改善局部萎缩。
对于面部不对称明显的患者,可转诊至医学整形美容科,通过医美手段改善外观。相较于严重小颅畸形、脑外伤后颅骨修补或严重烧伤后的修复,该病的医美治疗复杂度更低,效果更显著。
但是,目前尚无明确推荐的特效药物。临床建议患者适当补充甲钴胺、维生素等膳食补充剂,但这类补充更多起到心理暗示作用,帮助患者通过积极干预获得心理安慰,增强面对社会交往的信心。
另外,针灸、推拿等传统医学手段,对该病的直接治疗效果有限,其主要价值在于提供心理支持,如给予患者信心、安慰与情绪疏导。相较于针灸、推拿,更建议患者尝试蒸汽美容、针对性的肌肉力量训练等,在改善局部状态方面可能效果更明确。
如果你发现自己或身边的人出现面部明显不对称,或一侧手脚较对侧略短等情况正规配资门户网站,应警惕该病的可能,及时就医检查。
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